Artritis juvenil idiopática sistémica, la más común en México

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Por la Dra. Sandra Carrillo Vázquez
Subespecialista en Reumatología.

Hospital 1º de Octubre, ISSSTE.
Miembro del American College of Rheumatology. 
Profesora Clínica en la UNAM y Universidad Anáhuac 

Datos clínicos como falta de apetito, apatía ante actividades cotidianas, dolor y dificultad para moverse, son signos que deben alertar a los padres y pediatra para no confundirlos con un proceso infeccioso.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica, degenerativa y de etiología desconocida que se presenta en personas menores de 16 años. Engloba las formas más frecuentes de artritis pediátrica. Ésta involucra diferentes categorías de enfermedades, cada una con distintas formas de presentación, signos, síntomas clínicos y pronóstico.

De acuerdo con la Liga Internacional de Reumatología (ILAR), la AIJ se clasifica en siete subtipos clínicos: la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (4-17 %);
la oligoarticular (27-56 %) cuando se afectan menos de cuatro articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad; la poliarticular con factor reumatoide positivo (2-7 %) cuando la afectación es de más de cuatro articulaciones; poliarticular con factor reumatoide negativo (11-28 %); artritis relacionada a entesitis (3-11 %); la psoriásica (2-11 %), y la artritis indiferenciada (11-12 %). Sin embargo, la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS) es una de las más agresivas y, junto con la forma poliarticular, la de mayor frecuencia en nuestro país y de mayor impacto en la calidad de vida del paciente, tanto por su afectación articular como por las complicaciones originadas por la inflamación persistente que ocasiona retraso en el crecimiento y osteoporosis, entre otras afecciones.La AIJS se acompaña o está precedida de fiebre de 39 a 40 grados centígrados, malestar general, dolor e inflamación articular con duración igual o mayor a 6 semanas, rash, irritabilidad y postración, lo que en muchos casos es motivo de hospitalización. 

Aunque puede presentarse a cualquier edad, en nuestro país la casuística es más frecuente en niños de 10 o 12 años, con predominio del género femenino, en una relación de tres niñas por cada niño.

En países desarrollados la incidencia de la AIJ es de 8-14 por cada 100 mil menores de 16 años, mientras que su prevalencia oscila entre 60-80 por cada 100 mil menores. En México, de acuerdo con estudios realizados en el Hospital Infantil “Federico Gómez”, la prevalencia es de 80-90 por cada 100 mil niños por debajo de los 16 años.

Las causas que originan la AIJ son desconocidas y los mecanismos patogénicos no han sido claramente esclarecidos, sin embargo, se han estudiado factores genéticos, ambientales (infecciones virales o bacterianas, estrés psicológico, considerados como factores desencadenantes), alteración en el sistema inmunológico (el cual afecta principalmente a la cápsula articular), concentraciones hormonales anormales y trauma físico.

Se ha determinado que hay genes que codifican para desarrollar la enfermedad y otros para la agresividad de la misma. Aunque se desconoce en dónde radica exactamente la anomalía genética hay formas de AIJ asociadas a ciertos grupos de antígenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en inglés); también se han descrito asociaciones con polimorfismos de genes relacionados con interleucinas.

En los pacientes con AIJ se han observado concentraciones séricas de citoquinas inflamatorias IL-1, IL-2, IL-6 y IL-2R, así como líquido sinovial elevado de IL-1B, IL-6y IL-2R. En los pequeños con artritis idiopática juvenil sistémica se presenta un perfil diferente, con concentraciones circulantes de IL-1 e IL-6 incrementadas y se correlaciona con la extensión del compromiso articular, la gravedad de la anemia y los trastornos del crecimiento.

El diagnóstico se hace, predominantemente, de forma clínica ante la sospecha de la enfermedad que puede ir acompañado de estudios de laboratorio para determinar factor reumatoide, anticuerpos anti CCP, indicadores de inflamación, elevación de glóbulos blancos (leucocitosis) y anemia.

Algunos de los datos clínicos característicos son: falta de apetito, apatía para realizar actividades cotidianas (como jugar), dolor y dificultad para moverse, signos que deben alertar a los padres de familia y al pediatra, y no confundirlos con un proceso infeccioso.

Específicamente, la artritis idiopática juvenil sistémica comienza de forma aguda con hipertermia durante dos semanas, tras días con picos, preferentemente vespertinas uno o dos veces al día. La fiebre tiene mala respuesta con antitérmicos y se acompaña de irritabilidad y afectación del estado general, que solo desciende con la disminución de la hipertermia.

 Puede afectar una o más articulaciones y es el tipo más agresivo y destructivo que conlleva mayor discapacidad. Las articulaciones más afectadas son rodillas, muñecas y tobillos, así como la columna cervical con inflamación interfacetarias y afectación de la cadera. Las articulaciones subastragalinas, los codos y los hombros se afectan tardíamente. La salud del paciente puede agravarse y complicarse con linfadenopatía, hepatomegalia, y/o esplenomegalia, uveítis, anemia, leucocitosis y neutrofilia.

Por ello, el pediatra debe estar familiarizada con la AIJ para seguir la evolución de estos pacientes y ofrecerle un tratamiento en coordinación con un equipo multidisciplinario, coordinado por el reumatólogo y que incluya al pediatra, ortopedista, oftalmólogo, rehabilitador, terapista físico y ocupacional, psicólogo y trabajador social.

Para la atención del paciente es necesario identificar el subtipo de la enfermedad, los factores de mal pronóstico y estudios radiológicos que contribuyen a la toma de de-
cisiones para modificar el plan de tratamiento en caso de ser necesario.

La guía de intervención farmacológica promueve limitar el dolor, maximizar la función, disminuir la progresión de la enfermedad y lograr la remisión de forma temprana y mejorar la calidad de vida de los pacientes con AIJ. 

Además de bajar la fiebre, es necesario eliminar el dolor y la inflamación mediante el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los cuales se emplean como medicamentos de primera línea y coadyuvantes de la enfermedad, hasta que los fármacos modificadores de
la enfermedad (FARME) inicien su efecto.

Sin embargo, debe vigilarse los efectos adversos de los AINE, principalmente los gastrointestinales, la pseudoporfiria y las alteraciones renales. No debe emplearse ácido acetilsalicílico durante la edad pediátrica debido a su asociación con el Síndrome de Reye.

En el arsenal terapéutico también se incluyen los esteroides sistémicos, indicados para las manifestaciones sistémicas graves, asociadas con AIJS como fiebre, serositis y síndrome de activación macrofágica. En este caso, es de suma importancia que se utilicen estos fármacos con supervisión del reumatólogo con el fin de evitar efectos secundarios como retraso en el crecimiento por uso indiscriminado de los mismos.

También se incluyen los inmunosupresores y los agentes biológicos que representan un importante avance te-rapéutico al modificar la patogenia de la enfermedad al actúar contra moléculas de adhesión, citosinas, linfocitos B o T, entre ellos están los antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa, el antagonista de IL-1, el antagonista de IL-6 y anti-linfocitos B.

Como la AIJ es un padecimiento que ocasionalmente se extiende a la edad adulta, la probabilidad de remisión estimada a 10 años después de la presentación es de 37 %, 47 %, 23 % y 6 % para los pacientes con AIJ sistémica, oligoarticular, poliarticular con factor reumatoide negativo y poliarticular con factor reumatoide positivo, respectivamente, por lo que es necesario dar vigilancia puntual al paciente. 

Referencias bibliográficas 

  1. Clinical guideline for the diagnosis and management of juvenilidiopathic artritisNational Health and Medical Research Council 2009.
  2. Comité Mexicano del Consenso de Biológicos. Guía y recomendaciones del Colegio Mexicano de Reumatología para el uso de agentes biológicos en enfermos reumáticos. ReumatolClin 2006; 2:78-89.
  3. Modesto C, Gamir M. Artritis idiopática juvenil. 1ª. Ed. Marge Medica Books; 2011.

 

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