Enfermedad de Dupuytren, características y abordaje

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La enfermedad de Dupuytren se caracteriza por una fibrosis que afecta con preferencia la aponeurosis palmar superficial y termina en una deformación de los dedos en flexo.

A pesar de su heterogeneidad, la mayoría de los estudios epidemiológicos concuerda en un aumento de la frecuencia con la edad y mayor número de casos en el varón que en la mujer. Es excepcional en las dos primeras décadas de la vida. La diferencia de prevalencia entre varón y mujer se observa a partir de los 45 años. La proporción por sexos varía después entre 1.5-3. La prevalencia parece estabilizarse a partir de los 75 años, al menos en el varón, lo que tendería a disminuir el desequilibrio de distribución entre sexos en las edades más avanzadas.

Otros factores de riesgo que han sido identificados, además de los previamente descritos, son el contexto familiar, la diabetes y el consumo de alcohol y tabaco. La distribución familiar responde a un modo de transmisión autosómica dominante de penetrancia variable.

El contexto patogénico de la enfermedad de Dupuytren a escala tisular respondería a una sucesión de etapas que se identifican como sigue: diferenciación en miofibroblastos de fibroblastos aponeuróticos o de células reclutadas por medio de una hipervascularización local; aumento de la síntesis y la producción de proteínas de la matriz; retracción tisular; pérdida celular y vascular.

La propagación de la lesión podría ser favorable a la invasión miofibroblástica o a una diferenciación de células adyacentes por efecto de factores paracrinos o de moléculas de adhesión. Los resultados de análisis genéticos, transcripcionales y postranscripcionales permiten entrever el mecanismo íntimo de estos procesos.

En cuanto a la clínica de la enfermedad de Dupuytren, es sorprendentemente polimorfa. En una fase avanzada, la lesión es bilateral en más del 40 % de los casos y a menudo asimétrica. El síntoma principal es la deformación de los dedos (MCF e IFP) en flexo. Esto obliga a efectuar un diagnóstico diferencial con diversas afecciones.

El conocimiento de la evolución que cabe esperar en cada caso es probablemente el elemento clínico más útil para definir una estrategia terapéutica ideal y resume el pronóstico de la enfermedad de Dupuytren. La idea es la prevención mediante un control más ajustado y la intervención más precoz respecto a los pacientes con un fuerte potencial evolutivo.

El tratamiento, ya sea médico o quirúrgico, es sintomático. Básicamente, se trata de la aponeurotomía por aguja (eficaz, simple, bajo costo y facilidad para repetirla la han convertido en un tratamiento de referencia), de la colagenasa ( con proteína purificada con  Clostridium histolyticum) y de la aponeurectomía quirúrgica (exéresis quirúrgica de los tejidos aponeuróticos retraídos).

Sus objetivos principales son la reducción de la deformación de los dedos en flexo y de la incapacidad que genera la enfermedad. Al contrario que otras afecciones reumáticas de la mano, las consecuencias funcionales de la enfermedad no se relacionan, en la mayoría de los casos, con el dolor ni con un déficit de flexión de los dedos.

Referencias bibliográficas

  1. Hahn P. Epidemiology of Dupuytren’s disease. Orthopade. 2017 Apr;46(4):298-302.
  2. Cook J, Waughtel J, Andreoni AR, Sakharpe A, Friedman D. “Collagenase Clostridium Histolyticum for Dupuytren Contracture: Comparing Single and Concurrent Injections”. Plast Reconstr Surg. 2019 Jan 21.
  3. 3. Scheibler AG, Marks M, Hensler S, Herren DB, Calcagni M. Factors predicting the 1-year outcome of collagenase treatment for Dupuytren’s disease. Arch Orthop Trauma Surg. 2019 Jan 23.

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