Hipertensión pulmonar, retos en la atención

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Por el Dr. Sergio Humberto López Estupiñán
Cardio-Neumológo y Experto en Neumología
y Medicina Crítica. Estudios de Alta Especialidad
en Medicina Crítica y Terapia Intensiva
en American British Cowdray.

La identificación oportuna y la instauración del tratamiento correcto son fundamentales para poder limitar el daño de este padecimiento, y hasta la posible muerte del paciente.

La Hipertensión Pulmonar (HP) es una enfermedad rara, crónica y progresiva del sistema cardiopulmonar que causa vasoconstricción y cambios en la estructura de las arterias pulmonares, lo que incrementa la resistencia al flujo sanguíneo del lado derecho del corazón.

Se ha determinado, a través de estudios, que las mutaciones del gen BMPR II, que codifica el receptor II de las proteínas morfogénicas del hueso, contribuyen a la patogénesis de la HP.

Esta enfermedad es definida por una elevación en la presión media de la arteria pulmonar por arriba de 25 mmHg, por lo que los pacientes ven disminuida considerablemente su calidad de vida, ya que les cuesta trabajo respirar y realizar actividades cotidianas, tales como vestirse, caminar o subir escaleras.

Las causas que pueden originar la elevación de la presión arterial pulmonar son: distorsión de la arquitectura del vaso sanguíneo, alteración de las sustancias vasodilatadoras endoteliales y tendencia a la agregación plaquetaria con riesgo elevado de trombosis in situ.

Los síntomas clave para su diagnóstico son dificultad para respirar, dolor en el pecho, piernas y tobillos edematizados, mareo, desmayos, vértigo, fatiga crónica, debilidad para realizar actividad física y la presencia de una tonalidad azul en los labios. Sin embargo, muchos de estos signos pueden relacionarse con otros padecimientos, entre los que destacan el asma o la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC).

Por ello, uno de los grandes retos en HP es contar con un diagnóstico oportuno que establezca la clase funcional del paciente, la cual se caracteriza por la aparición de signos y síntomas relacionados con determinado esfuerzo. Esta clasificación va de un espectro del I al IV, que contextualiza qué tan avanzada puede estar la enfermedad:

• Clase funcional I: los enfermos no tienen ninguna limitación para realizar sus tareas cotidianas.

• Clase funcional II: los pacientes presentan limita-ción moderada para realizar actividad física.

• Clase funcional III: las personas tienen limitación muy marcada en su actividad física, el aumento de esfuerzo ocasiona disnea, fatiga, dolor de pecho y pre-síncope.

• Clase funcional IV: los individuos presentan incapacidad de realizar algún esfuerzo; en descanso sufren disnea, fatiga, dolor de pecho, mareo y síncope.

Ante la sospecha clínica de HP establecida por los signos y síntomas se deben hacer los abordajes diagnósticos pertinentes. El primero es un ecocardiograma o ultrasonido del corazón que determina la forma del órgano y mide la presión arterial pulmonar de manera aproximada.

Posteriormente se realizan estudios complementarios que permiten caracterizar en cuál de los cinco grupos se encuentra el paciente para llegar al estándar de oro del diagnóstico, que es el cateterismo cardiaco derecho, con el que se mide directamente la presión interna de la arteria pulmonar.

Los cinco grupos en los que se clasifica la HP son: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP). Hipertensión Pulmonar debido a enfermedad cardíaca izquierda. Hipertensión Pulmonar asociada con padecimientos pulmonares. Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC). Hipertensión Pulmonar asociada con mecanismos poco claros o multifactoriales.

El tratamiento oportuno puede mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes e incrementar su pronóstico de vida. Esto es más evidente en pacientes con Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), que puede ser potencialmente curable si es detectada a tiempo.

La HPTEC ocurre cuando hay restricción del flujo sanguíneo a los pulmones por la formación de coágulos que se han endurecido en las arterias. Lo que aumenta la presión arterial, y termina dañando el corazón hasta generar insuficiencia cardíaca derecha y muerte.

La incidencia de HPTEC a partir de la ocurrencia de una embolia pulmonar es de 13 personas por cada millón, lo que quiere decir que en México habría mil 578 pacientes. Sin embargo, expertos internacionales destacaron que la HPTEC esta sub-diagnosticada y no se trata de forma adecuada (factores que disminuyen significativamente la posibilidad de sobrevivir a la enfermedad).

El tratamiento de elección es la endarterectomía pulmonar (PEA), también conocida como tromboendarterectomía pulmonar, en la cual se remueven los coágulos de las arterias que van del corazón a los pulmones. Se estima que entre el 60 y 80 % de los pacientes operados se curan.

Para los pacientes de HPTEC que no son candidatos a esta intervención quirúrgica, debido a que puede estar comprometida su vida por tener comorbilidades como insuficiencia renal o diabetes descontrolada o, son enfermos reincidentes, existe tratamiento médico, como los inhibidores de la enzima fosfodiesterasa (PDE-5, off label), antagonistas de endotelina (E.T. off label) y estimuladores de la enzima guanilato ciclasa soluble (GC´s), único aprobado para el tratamiento de esta entidad en la actualidad.

Se estima que, en pacientes con una presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor a 50 mmHg, la mortalidad a los tres años alcanza el 90 %. Es por ello que se sugiere evaluar la posible presencia de HPTEC en todos los pacientes con HP de origen desconocido y en aquellos que han tenido una embolia pulmonar, a través de una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) como método de tamizaje de elección.

En tercer lugar se puede introducir un catéter con un balón y hacer angioplastia en el sitio en donde está la estenosis. Este procedimiento es una excelente opción en México gracias a su desarrollo a corto plazo.

Otros de los retos de la atención médica del grupo de Hipertensiones Pulmonares son: contar con más especialistas, tener atención en centros especializados en donde se realicen cateterismo cardíaco derecho, angiografía pulmonar, gammagrafía de ventilación-perfusión, medicamentos especializados, entre otros, el acceso a medicamentos innovadores y cirugías como la endarterectomía pulmonar.

Asimismo es importante dar vigilancia a pacientes con enfermedad tromboembólica venosa, particularmente enfermos que de inicio hacen un embolismo de grandes dimensiones, los cuales son jóvenes y sin una causa aparente para hacer trombos; personas con dispositivos intravasculares como marcapasos o válvulas de ventrículo atriales. De igual manera a las personas con antecedentes de cáncer; quienes padecen una enfermedad del tejido conectivo (como lupus, artritis reumatoide o esclerodermia), individuos con padecimientos del lado izquierdo del corazón y personas con enfermedad del sueño quienes pueden desarrollar HP.

Referencias bibliográficas

  1. Macchia A, et al. A meta-analysis of trials of pulmonary hypertension: A clinical condition looking for drugs and research methodology. Am Heart J. 2007;153:1037-47.
  2. Pepke-Zaba J, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Results from an international prospective registry. Circulation. 2011; 124:1973-81.
  3. Elaboración por los pacientes con información pública vía web: CENTEC (2010), OMS (2015), Pepke-Zeba (2013).

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