Linfangioma en cavidad bucal

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POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Se  considera al linfangioma como una tumoración benigna de los vasos linfáticos que dejan espacios vasculares revestidos por células endoteliales y en cuyo interior se encuentra líquido linfático rico en proteínas y algunas células linfáticas. Su crecimiento es indoloro, progresivo y de buen pronóstico. Pueden estar asociados a hemangiomas y es cuando se denominan hemangiolinfangiomas. Pueden recibir otros nombres como: linfangiomas, higromasquísticos, linfangiomas circunscritos y linfangiomatosis. Siempre son congénitos y al igual que los hemangiomas se trata más bien de una anomalía congénita que de una verdadera neoplasia. Tienen una marcada predilección por la cabeza y el cuello, donde se presentan en cerca del 75 % de los casos. El higroma quístico se presenta sobre todo en axila y cuello debido al tejido más laxo que existe en estazona, lo que facilita su extensión a otros espacios anatómicos.

El sistema linfático de una persona funciona como parte del sistema inmune y es responsa-
ble de proteger al cuerpo de enfermedades e
infecciones.

Las malformaciones están comúnmente presentes en el nacimiento del niño o en el momento en que éste alcanza los dos años de edad. El linfangioma podría afectar cualquier parte del cuerpo con excepción del cerebro, pero es más común en el cuello y la cabeza.

Cuando la masa es congénita, la malformación es esponjosa, suave y no sensible. Un número de linfangiomas puede ser de gran tamaño y otros no, pero a pesar del tamaño, la masa aún podría causar deterioro funcional de ciertos órganos u otras estructuras cercanas y desfiguración.

La malformación del sistema linfático (ML), anteriormente conocida como linfangioma, presenta una prevalencia desconocida. Puede ser de dos tipos: macroquística (linfangioma o higroma quístico) y la microquística infiltrante (linfangioma circunscrito), que provoca la formación de superficies infiltradas con vesículas claras o hemáticas dispersas. Ambas formas se producen frecuentemente asociadas, sobre todo en casos de lesiones viscerales o cuando se producen en las regiones faciales o bucales. La mayoría de las lesiones se producen en la piel o en las mucosas. Las formas viscerales son poco frecuentes. Las ML son siempre más extensas de lo que aparenta la exploración física. En cualquier momento pueden desarrollarse quistes latentes. Las ML macroquísticas forman masas blandas generalmente translúcidas, en ocasiones son irregulares y pueden localizarse debajo de la piel normal. El sangrado intraquístico puede generar dolor y endurecimiento. Las ML macroquísticas se producen predominantemente en las regiones axilares y en el cuello y suelen ser múltiples. Las lesiones profundas pueden provocar la desfiguración, si se localizan en la cara, o aparecer como masas pseudotumorales en las extremidades. Las formas torácicas viscerales y las lesiones localizadas en la región abdominal y pélvica son raras, pero su diagnóstico y tratamiento son problemáticos, ya que se presentan como dolor y una masa abdominal, oclusión intestinal por vólvulo o una enteropatía con pérdida de proteínas. El volumen de las ML microquísticas aumenta durante la fase inflamatoria posterior a un episodio de infección o trauma. Las formas que afectan a la cara o mucosa bucal pueden causar complicaciones si llegan a ser voluminosas. Durante la hemorragia, la sangre se infiltra desde las vesículas cutáneas o mucosas y se observa equimosis. Las lesiones oculares provocan el desplazamiento del globo ocular y pueden ocasionar diplopía o incluso proptosis. El sangrado hemorrágico se produce entonces en las formas viscerales, con coagulopatía por consumo crónico que provoca un incremento importante en los niveles de D-dímeros y una caída en el nivel de fibrinógeno: los tratamientos con fármacos se utilizan para combatir estas complicaciones. El tratamiento de las lesiones es esencial-
mente quirúrgico, pero este método no siempre es posible. La RM es el mejor método para determinar el alcance de las ML microquísticas. El diagnóstico prenatal es posible mediante ecografía a partir del cuarto mes de embarazo, aunque una RM realizada durante el tercer trimestre puede estimar con mayor precisión el tamaño y la extensión de las lesiones voluminosas, así como la necesidad de parto por cesárea. Después del nacimiento, los ultrasonidos, la tomografía computarizada y la RM suelen confirmar el diagnóstico,aunque en casos de masas atípicas se recomienda la punción y el análisis citológico del líquido aspirado. El tratamiento inicial consiste en. E lprocedimiento se lleva a cabo bajo anestesia general y puede repetirse. La cirugía es un tratamiento de segunda línea que se utiliza cuando la escleroterapia falla. Generalmente, las lesiones microquísticas no se pueden curar durante la infancia, y se produce recurrencia. Se han intentado procedimientos alternativos, como la inyección de bacterias inactivadas, o tratamientos terapéuticos con láseres de diodosy Nd-YAG, con el objetivo dei nducir fibrosis secundaria. Las malformaciones del sistema linfático no presentan ningún riesgo de transformación maligna.

Son lesiones benignas que se originan en el tejido linfático y debido a ello diversos investigadores estudian su naturaleza neoplásica, considerando que constituyen proliferaciones hematomatosas de los vasos linfáticos y tejido asociado, lo que representa, por lo tanto, una anomalía del desarrollo o una malformación congénita. Generalmente se produce en los niños durante los primeros años de vida. ¿Cómo se explica que surjan de manera precoz?. Esto puede explicarse por el hecho de que el sistema linfático empieza su desarrollo durante la sexta semana de vida embrionaria. Así, la mayoría de las lesiones aparecen desdeel nacimiento del niño y en aproximadamente el90 % de los casos surgen hasta los 2 años de edad, probablemente como resultado de ser este un período de gran desarrollo del sistema linfático. Las lesiones están frecuentemente localizadas en la cabeza y el cuello y resulta que la región cervical es un lugar de predilección del denominado linfangioma cístico o higroma. En la boca ocurren con muy poca frecuencia, observándose principalmente en el dorso de la lengua, paladar, mucosa yugal y labios. Los linfangiomas más profundos pueden ocasionar macroglosia autoinmune o macroqueilia cuando se localizan en la lengua y labio, respectivamente. La ocurrencia de linfangiomatosis es referida en los casos en que la enfermedad surge de manera difusa, afectando la cara, cuello, boca o extremidades.

Para algunos autores los linfangiomas son masas de mayor o menor extensión, de origen controvertido. Se trata de malformaciones congénitas del sistema linfático, poco frecuentes, de carácter neoplásico, hamartomatoso o de displasia congénita. Pueden afectar piel o mucosas, así como tejidos subcutáneos o submucosos, de cualquier parte del organismo.

La incidencia sexual es igual en el hombre que en la mujer. Algunos autores afirman que el linfangioma circunscrito es más común en la mujer. No existe predominio racial. Generalmente suelen asociarse a síndromes como: noonan, trisomías, anormalidades cardíacas, hydrops fetalis, síndrome de alcoholismo fetal, y otros síndromes congénitos. No existe riesgo de transformación maligna.

Etiología

La razón precisa por la cual surgen malformaciones linfáticas todavía no se conoce. El linfangioma es el producto de las anomalías que se formaron en el desarrollo del ≤istema vascular linfático en el cursodelcrecimientoembrionario.

No se han identificado factores de riesgo hereditarios, ambientales o inmunológicos que se identifiquen como el aspecto desencadenante de la mal formación linfática.

Clasificación

En base a la profundidad de asiento y al tamaño de las formaciones vasculares linfáticas, se pueden clasificar en dos grupos:

Los de presentación superficial, constituidos eminentemente por capilares y vesículas linfáticas, que constituyen la lesión denominada linfangioma capilar circunscrito.

Otro grupo de asiento más profundo, que son lesiones constituidas por estructuras vasculares muy dilatadas o formaciones quísticas, desarrolladas a partir del entramado linfático y que incluyen al linfangioma cavernoso y a lhigromaquístico (que para algunos autores no es más que una variante del anterior).

Desde el punto de vista histopatológico, algunos autores clasifican los linfangiomas en tres tipos:

Simples o capilares que consisten en una proliferación de vasos linfáticos de pequeño diámetro, revestidos de endotelio.

Cavernosos, caracterizados por la presencia de vasos linfáticos dilatados revestidos por endotelio.

Quísticos constituidos por grandes vasos linfáticos, queconforman masas quísticas de diversos tamaños.

Dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos, se dividen en:

• Microquísticas: si el tamaño de la lesión es de milímetros.

• Macroquísticas: si el tamaño de la lesión es de centímetros.

• Mixtas: Combinación de ambas. Los linfangiomas cutáneos se dividen en dos tipos: superficiales y profundos. Desde este punto de vista una lesión sobre el labio puede considerarse como linfangioma circunscrito superficial.

Manifestaciones clínicas

Los linfangiomas bucales se presentan como lesiones nodulares, aisladas o múltiples, que se pueden localizar superficial o profundamente. Las lesiones más profundas por lo general están recubiertas por una mucosa de coloración normal. Los linfangiomas superficiales aparecen como nódulos de tamaño variado, semejantes avesículas, que pueden ser aislados o múltiples, suaves a la palpación y generalmente asintomáticos. Su coloración puede variar de rosa pálido al rojo púrpura. Las lesiones contienen la linfa en su interior y raramente sangre, excepto en aquellos casos donde existe un trauma arriba de estas.

Los linfangiomas localizados en la lengua clínicamente se presentan como un aumento de volumen de aspecto multinodular e indoloro en la superficie dorsal de la lengua. En algunos casos, pueden involucrar por extensión amplias zonas de la lengua, cuando se distribuyen de manera difusa a través de la submucosa, causando
macroglosia.

Sintomatología

Los síntomas causados por linfangioma surgen del bloqueo o la compresión de las estructuras cercanas en general. Estas malformaciones pueden involucrar cualquier tejido, pero generalmente se observan en una sola área del cuerpo y, a menudo, están diseminadas.

Tratamiento

Las propuestas terapéuticas existentes incluyen diversas técnicas de escisión quirúrgica (que suele ser el tratamiento más eficaz, aunque pueden presentarse recidivas), el empleo de electrocoagulación, fotocoagulación, mediante láser de CO2 (dióxidodecarbono) o de Nd-YAG (neodimioatrio aluminio garnet), la radioterapia, la inyección de corticoides intralesionales o de sustancias esclerosantes, así como de crioterapia con nitrógeno líquido, con resultados dispares.

Pronóstico

Depende de la edad de su aparición, del número y tamaño de las lesiones, de su localización y de las implicaciones estéticas. Los pronósticos negativos se dan cuando las lesiones aparecen antes del primer año de vida, lesiones con asentamientos múltiples, lesiones grandes y complejas, alteraciones estéticas graves con extensión a los tejidos subcutáneos y las extirpaciones incompletas.

Las lesiones de labio, lengua, piso bucal y laringe o hipofaringe tienen altas tasas de recurrencia. La tasa de mortalidad, asociada a complicaciones quirúrgicas, es inferior al 6 %.

Aún cuando se trata de una patología poco frecuente, es muy importante tenerla en cuenta en el ámbito odontológico y estomatológico.

 

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